Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades caracterizado por la presencia de alteraciones estructurales del corazón producidas por defectos en la formación del mismo durante el periodo embrionario.

Aparecen en 8 de cada 1.000 recién nacidos vivos, existiendo un número casi incontable de cardiopatías congénitas diferentes, por lo que es necesario clasificarlas:

• Cortocircuitos izquierda derecha. Son aquellas en las que se produce un defecto en las estructuras cardíacas que separan la circulación sistémica de la pulmonar, produciéndose el paso de sangre de la primera a la segunda. En este grupo encontramos la comunicación interauricular, comunicación interventricular y el ductus arterioso persistente, entre otras.
• Lesiones obstructivas. Dificultan la salida de la sangre de las cavidades cardíacas. Entre ellas están las estenosis aórtica y pulmonar y la coartación aórtica.
• Cardiopatías congénitas cianóticas. Impiden la adecuada oxigenación de la sangre que llega a los tejidos, por lo que aparece cianosis (amoratamiento de labios o lechos ungueales). Las más frecuentes son la transposición de grandes vasos, la tetralogía de Fallot y la anomalía de Ebstein.

Palpitaciones, mareo, síncope, dolor torácico, pérdida de conocimiento… son algunos de los síntomas con que pueden presentarse las arritmias, aunque también puede pasar inadvertidas.

¿Qué es una arritmia?

Una arritmia es una alteración del ritmo cardiaco.

Pero para entender mejor qué es una arritmia, antes debemos saber cómo y por qué late el corazón.

Los latidos del corazón ocurren como consecuencia de unos impulsos eléctricos que hacen que las aurículas y los ventrículos se contraigan de forma adecuada, sincrónica y rítmica. La frecuencia cardíaca normalmente oscila entre 60 y 100 latidos por minuto (lpm), y responde a la siguiente secuencia:

1. El impulso eléctrico del corazón se inicia en el nodo sinusal, emplazado en la aurícula derecha.
2. De ahí pasa por las aurículas al nodo aurículo-ventricular, situado en la unión de las aurículas con los ventrículos y llega a los ventrículos por el haz de His.
3. Finalmente, este estímulo se conduce por los ventrículos a través del sistema Purkinje.

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, una inflamación generalizada de las arterias del organismo. Aparece generalmente en niños menores de cinco años. Inicialmente se presenta como un cuadro febril que no responde a antibióticos. Su complicación más temida es la aparición de aneurismas coronarios, que se da hasta en el 20% de casos si no se administra el tratamiento adecuado.

Descripción

Aunque es una enfermedad rara (90 de cada 100.000 niños en Japón, que es la zona del mundo donde es más frecuente), es una de las principales causas de enfermedad cardíaca adquirida en niños en los países desarrollados.

La mayoría de los casos ocurren en bebés y menores de cinco años de edad. Rara vez se ve en niños mayores de 8 años.

El síndrome de Brugada es una enfermedad de origen genético. Se produce por la alteración en los genes que dirigen la formación de las proteínas cardíacas que regulan el paso de los iones a través de la membrana celular, conocidas como canales iónicos, es por ello que esta enfermedad se engloba en el grupo de las conocidas como canalopatías. La alteración en el flujo de iones a través de las membranas de las células cardíacas crea alteraciones eléctricas que favorecen la aparición de arritmias, generalmente ventriculares, que pueden provocar síncopes o incluso muerte súbita.

Es una enfermedad rara, más frecuente en hombres en la tercera década de la vida.

Causada por la arteriosclerosis, esta enfermedad impide que el corazón reciba la sangre necesaria. Suele ser asintomática y puede prevenirse.

¿Qué es una cardiopatía isquémica?

La cardiopatía isquémica es la enfermedad ocasionada por la arteriosclerosis de las arterias coronarias, es decir, las encargadas de proporcionar sangre al músculo cardíaco (miocardio). La arteriosclerosis coronaria es un proceso lento de formación de colágeno y acumulación de lípidos (grasas) y células inflamatorias (linfocitos). Estos tres procesos provocan el estrechamiento (estenosis) de las arterias coronarias.

Este proceso empieza en las primeras décadas de la vida, pero no presenta síntomas hasta que la estenosis de la arteria coronaria se hace tan grave que causa un desequilibrio entre el aporte de oxígeno al miocardio y sus necesidades. En este caso se produce una isquemia miocárdica (angina de pecho estable) o una oclusión súbita por trombosis de la arteria, lo que provoca una falta de oxigenación del miocardio que da lugar al síndrome coronario agudo (angina inestable e infarto agudo de miocardio).

Es una enfermedad causada por el depósito de proteínas anormales (amiloide) en los tejidos. El depósito suele ser progresivo y, dependiendo del órgano afectado, su función puede verse alterada. El corazón se ve afectado en uno de cada tres o cuatro pacientes con amiloidosis.

La amiloidosis cardiaca es una enfermedad progresiva y grave que se produce cuando es el corazón el órgano en el que se deposita el amiloide. Es más frecuente en hombres que en mujeres y es excepcional antes de los 40 años.

El foramen oval es una apertura natural que permite el paso, durante la vida fetal, de la sangre oxigenada de la aurícula derecha a la izquierda, de forma que el oxigeno y los nutrientes que llegan de la madre a través de la placenta y la vena umbilical puedan llegar al cerebro y resto de órganos fetales. Con los cambios en la circulación que se producen en el momento del nacimiento, el aumento de la presión en la aurícula izquierda favorece su cierre progresivo. En algunas personas no se produce este cierre, permaneciendo abierto tras el nacimiento, lo que se conoce como foramen oval permeable.

– Síndrome de Marfan

Tiene un origen genético y suele provocar alteraciones en los ojos, el esqueleto, el corazón y en los vasos sanguíneos. La esperanza de vida de los pacientes que sufren esta enfermedad ha aumentado mucho.

El síndrome de Marfan es una enfermedad que afecta el tejido conectivo. El tejido conectivo está formado por las proteínas que le brindan apoyo a la piel, los huesos, los vasos sanguíneos y otros órganos, es decir, sirve como ‘pegamento’ de todas las células, dando forma a los órganos, músculos, vasos sanguíneos, etc. También tiene otras funciones importantes como el desarrollo y crecimiento, antes y después del nacimiento, y la amortiguación de las articulaciones.

El ductus arterioso o conducto arterioso es un pequeño vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar. Está normalmente abierto en el feto, pero se cierra justo después del nacimiento (en la mayoría de los casos durante los primeros tres días de vida, aunque puede permanecer abierto hasta varios meses después).

La persistencia de este conducto condiciona un ‘cortocircuito’ entre la circulación sistémica y la pulmonar: se produce la mezcla de sangre oxigenada de la circulación sistémica que va por la aorta y la sangre con poco oxígeno que circula por la arteria pulmonar, lo que al final produce que al organismo se mande sangre con menos oxígeno del normal. Esta anomalía es dos veces más frecuente en mujeres que en hombres.

– Transposición de los grandes vasos